SOLARHOME® APP Neked fejlesztettük az egyedi okos rendszerünket, hogy év végén biztosan nulla legyen a villanyszámlád. KKV Magazin – Fontos változások a lakossági napelemes pályázatban. Energia optimalizálás a mesterséges intelligencia segítségével. ÉRTÉKESÍTŐI BELÉPÉS Lépj be innovatív értékesítői rendszerünkbe, hogy minél több Ügyfelet kezelhess minőségi módon és hatékonyan. Folyamatosan képzünk szakembereket jelentkezz hozzánk a HERO® AKADÉMIÁRA! MAYSUN NAPELEM HUAWEI INVERTER HŐSZIVATTYÚ ORSZÁGOSAN TÉRKÉPEN JELÖLVE
| Vállalati hírek A tegnapi napon közjegyző jelenlétében lezajlott a 2022-es Construma nyereményjátékunk sorsolása. Az április 2. és 10. A nyereményjátékban bárki részt vehetett,... bővebben
a koronavírus elleni küzdelmet 2020. március 27. péntek A Koronavírus megjelenésének és terjedésének megakadályozása a társadalmi-gazdasági szféra szereplőitől mind gyors reagálást igényel. Ezekben az időkben kiemelten fontos, hogy az egészségügyi szakszolgálatok által tett higiénés javaslatok betartása mellett a gazdaság is minél zökkenőmentesebben működhessen. Eu solar pályázat de. Mindezért a járvány leküzdése szoros együttműködést igényel, melynek egyik fontos eleme a társadalmi felelősségvállalás. Az EU-Solar Zrt. is kiemelten fontosnak… Tovább → Piacfelmérés hazai gyártók 2020. március 21. szombat Az Innovációs és Technológiai Minisztérium (ITM) háttérintézményeként működő IFKA Közhasznú Nonprofit Kft. Zöld Gazdaság Osztályának felkérésére, egy készülő elemzésünkhöz kapcsolódó piacfelmérés kapcsán keressük Önt! Az alábbi területekhez kapcsolódóan olyan hazai vállalkozásokat szeretnénk azonosítani, amelyek nem csak komplett termékek/rendszerek, hanem azok bármely elemének, alapanyagának előállítását, gyártását végzik.
Megjegyzések és hivatkozások ↑ (en) Roden D, "hosszú QT-szindrómát" N Eng J. Med. 2008; 358: 169-176 ↑ (in) Schwartz PJ, Ackerman MJ, George G. Wilde AA "Impact genetika klinikai kezelésének a channelopathiák" J Am Coll Cardiol. 2013; 62: 169-180. PMID 23684683 ↑ Altmann HM, Tester DJ, Will ML és mtsai. Autozomális-recesszív Llong-QT szindrómával és gyermekkori hirtelen szívmegállással kapcsolatos homozigóta / összetett heterozigóta triadin mutációk: A triadin knockout szindróma tisztázása, Circulation, 2015; 131: 2051-2060 ↑ Adler A, Novelli V, Amin AS és mtsai. A veleszületett hosszú QT-szindrómát okozó gének nemzetközi, többközpontú, bizonyítékokon alapuló átértékelése, Circulation, 2020; 141: 418–428 ↑ Roberts JD, Asaki SY, Mazzanti A és mtsai. Az 5. típusú hosszú QT-szindróma nemzetközi multicentrikus kiértékelése: alacsony penetráns primer aritmiás állapot, Circulation, 2020; 141: 429–439 ↑ (in) Schwartz PJ, Priori SG Napolitano C "Hogy szokatlan igazán ritka betegségek? A hosszú QT szindróma független vegyületmutációinak érdekes esete " J Cardiovasc Electrophysiol.
A hosszú QT-szindróma egy szindróma fenotípusosan és genetikailag heterogén, azzal jellemezve, megnyúlik a QT-szakasz a elektrokardiogramon tartozó felület nagyobb a kockázata a torsade de pointes vagy kamrai fibrillációt okozhat syncope és a hirtelen halál. Genetikai Mutációk felelős ez a szindróma leírták körülbelül tíz gén, amelynek a zöme vonatkozik LQT1 (vagy KCNQ1), LQT2 (vagy KCNH2) és LQT3 (vagy SCN5A), az utóbbiak egy kódoló kardiális ioncsatorna. Ez a három gén a szindrómák háromnegyedét érinti, ötödüknek nincs azonosított felelős génje. Egyes szindrómák autoszomális dominánsak, mások autoszomális recesszívek. Más gének mutációit írták le, amelyek felelősek a betegség atipikus formáért, beleértve a TRDN-t, a CALM1 (en), a CALM2 (en) és a CALM3 (en). Más gének érintettek vagy közvetetten alacsony penetranciájúak, a KCNE1 (in). Járványtan 2000-ben körülbelül egy embernél mutáció van jelen. Születéskor 2000 csecsemőből egynek ilyen EKG-hibája lesz. Leírás Jelentkezhet önmagában vagy több rendellenességet társító szindróma formájában: a Romano-Ward szindróma; a hallás károsodásával járó Jervell-Lange-Nielsen szindróma; az Andersen-Tawil-szindróma; a Timothy-szindróma.
2003; 14: 1120-1121 ↑ (a) Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, L Crotti et al. "A veleszületett Long-QT szindróma prevalenciája" cirkuláció 2009; 120: 1761-1767 ↑ (a) Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS "diagnosztikai kritériumai a hosszú QT-szindróma: egy frissítés" Circulation 1993; 88: 782-784 ↑ (en) Sy RW, van der Werf C Chatta IS et al. "Egyszerű gyakorlaton alapuló algoritmus levezetése és validálása a genetikai tesztek előrejelzésére az LQTS-próbák viszonylatában" Circulation 2011; 124: 2187–2194 ↑ (a) Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C, et al. "Kockázatrétegzés a hosszú QT-szindrómában" N Engl J Med. 2003; 348: 1866-1874 ↑ (a) Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS és munkatársai. "A hosszú QT-szindróma: 328 család prospektív longitudinális vizsgálata" Circulation 1991; 84: 1136–1144 ↑ (in) Ruan Y, Liu N, Napolitano C, Priori SG, "A hosszú QT-szindróma terápiás stratégiái: molekuláris A szubsztrát számít? » Circ arrhythmia Electrophysiol. 2008; 1: 290-297 ↑ (in) Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C és mtsai.